L’obésité facio tronculaire appelée aussi syndrome de Cushing est une hypersécrétion par les glandes surrénales de cortisol.
L’obésité facio tronculaire : Qu’est-ce que c’est ?
L’obésité facio tronculaire est donc une hypersécrétion par les glandes surrénales de cortisol. Dans certains cas, il est possible d’y associer une hypersécrétion d’androgènes qui sont des hormones mâles ou plus rarement d’aldostérone. Les femmes sont beaucoup plus touchées que les hommes et selon les statistiques 90% des personnes atteintes par le syndrome de cushing sont des femmes.
L’obésité facio tronculaire : Les principales causes
Il faut distinguer l’obésité facio tronculaire dont la cause est primitivement surrénalienne et les hypersécrétions secondaires.
Les causes surrénaliennes primitives :
- Les tumeurs bénignes des surrénales (adénomes) qui ne sécrètent que du cortisol ;
- Les tumeurs malignes qui sécrètent cortisol et androgènes.
Dans ces deux cas, la sécrétion d’ACTH à savoir l’hormone fabriquée par l’hypophyse est freinée puisque l’hypophyse enregistre cette augmentation de cortisol et réagit par feed-back. Les hypersécrétions secondaires sont surtout représentées par la « maladie de Cushing ».
Il existe dans ce cas une hyperplasie bilatérale des surrénales secondaire à une hypersécrétion d’ACTH elle-même due à un adénome de l’hypophyse. Ce dernier peut être primitif ou entrer dans le cadre mal connu d’un dérèglement du système hypothalamo-hypophysaire avec perte de la régulation par rétrocontrôle.
Syndrome de cushing : Les différents symptômes
Les manifestations cliniques du syndrome de Cushing comprennent :
- Une répartition de la graisse sur la face et le tronc
- Une rougeur de la face ainsi qu’un faciès arrondi en forme de pleine lune
- Un empâtement du cou
- Une amyotrophie de la racine des membres
- Une fragilité de la peau et des cheveux accompagnée d’hématomes, ecchymoses, purpura, vergetures sur l’abdomen, les flancs et les seins
- Une ostéoporose
- Une hypertension
- Aménorrhée chez la femme et impuissance chez l’homme
- Troubles psychiques
- Chute de cheveux
- Un arrêt de croissance chez l’enfant
L’obésité facio tronculaire : Les différents traitements
La chirurgie hypophysaire
Dans ce cas, la guérison est généralement obtenue par l’ablation de l’adénome hypophysaire corticotrope par un geste chirurgical délicat, et peu traumatisant dont les complications sont très rares.
Traitements médicamenteux
Le recours à un traitement médicamenteux a lieu lorsque la chirurgie est impossible ou non efficace ou carrément lors des récidives, afin de contrôler l’hypercorticisme clinique.
Radiothérapie
Selon la visibilité, la taille et la localisation de la tumeur résiduelle, le médecin va proposer une ré-intervention par radiothérapie conventionnelle ou stéréotaxique par gamma-knife :
La radiothérapie conventionnelle :
Elle consiste en une série d’irradiations externes centrées sur la tumeur et fractionnées en plusieurs séances.
La radiothérapie par gamma-knife
C’est une technique d’irradiation plus focalisée et ciblées sur des lésions de taille limitée et à distance des voies optiques, en une séance unique. Cette technique abîme moins les tissus environnants tout en permettant une diminution progressive des taux d’hormones. La radiothérapie va permettre de freiner le développement de l’adénome corticotrope et parallèlement l’hypersécrétion d’ACTH, donc de cortisol. Cependant, son effet n’est pas immédiat
Même si une rémission est constatée dans environ 80% des cas après une intervention chirurgicale, la maladie de Cushing peut récidiver. Ainsi, ce risque nécessite une surveillance régulière à vie.
